Моямоя симптоми, причини и лечение

Нашият мозък е основна част от организма, тъй като той регулира функционирането и координацията на по-голямата част от тялото и ни позволява да бъдем това, което сме: контролира от жизнените показатели до по-висшите процеси като разсъждение или мотивация, преминавайки между другото чрез възприятие и двигателни умения.

Но въпреки че това може да е най-важният ни орган, той не може да работи и дори ще умре за кратко време, ако не получи постоянно количество кислород и хранителни вещества. Те пристигат през цереброваскуларната система, тъй като са неврони, напоявани от различни кръвоносни съдове.

Понякога обаче тези съдове могат да претърпят наранявания или да бъдат засегнати от заболявания, които могат да причинят кръвта да наводни част от мозъка или да не достигне до местата, където трябва, което може да има много релевантни ефекти върху здравето.. Сред тези проблеми можем да намерим болестта на Моямоя, от които ще видим основните характеристики в тази статия.

• Свързана статия: "Придобито мозъчно увреждане: неговите 3 основни причини"

Болестта на Моямоя

Тя получава името на болестта Moyamoya до a рядко, но опасно изменение на цереброваскуларния тип, характеризираща се с оклузия или прогресивна стеноза на вътрешните каротиди (обикновено се случва и в двете едновременно) и техните основни клони в крайните им части от вътрешността на черепа.

Това стесняване от своя страна провокира образуването и укрепването на широка вторична мрежа от по-малки съдове, които позволяват на кръвта да продължи да пристига, образувайки верига чиято форма при невроизображение напомня на дима от цигара (Това се отнася до термина Моямоя, който се отнася до пушене на японски).

Въпреки че в много случаи тя може да остане мълчалива и асимптоматична, факт е, че тъй като има прогресиране на стесняване на сънната артерия, то причинява кръвта, която достига до нея, за да пътува с висока скорост, нещо, на което се дължи фактът, че мрежата второстепенните не разполагат с достатъчен капацитет за извършване на достатъчно количество кислород и хранителни вещества.

Това може да има важни последици за пациента, да бъде в състояние да изпита замайване и умствена изостаналост, дискомфорт, раздразнителност, зрителни или езикови увреждания, слабост или парализа на двете страни на тялото, конвулсии и дори да могат да провокират появата на исхемични инсулти или дори мозъчни кръвоизливи, ако някой кораб се счупи (нещо, което в това разстройство е по-обичайно, тъй като вторичната мрежа е много по-крехка от каротидната), нещо, което може да доведе до загуба на физически или умствени способности (в зависимост от засегнатата област) или дори смърт. Симптомите обикновено са по-забележими, когато се правят усилия.

Въпреки че може да се появи при хора на всякаква възраст, истината е, че тя е много по-често при деца на възраст между пет и девет години, което може да доведе до проблеми и забавяне на развитието или дори до интелектуални затруднения. Друг пик на случаите е наблюдаван при възрастни над 45-годишна възраст. Когато става въпрос за секс се появява при мъжете и жените, въпреки че е по-преобладаващ във втория.

Болестта на Моямоя е открита от лекарите Такеучи и Шимицу през 1957 г. и Първоначално се смяташе, че е изключително за японското население. Въпреки това с течение на времето тя е била открита при хора от различни етноси, въпреки че все още е много по-разпространена в популацията от азиатски произход..

По отношение на прогнозата, тя може да варира значително в зависимост от това кога е открита и прилагането на лечението. Смъртността, свързана с това заболяване, е около 5% при възрастни и 2% при деца, предимно от инсулт.

• Може да се интересувате: "Видове инсулт (определение, симптоми, причини и тежест)"

стадиони

Както посочихме, болестта на Моямоя е прогресивна промяна, която се влошава с времето, след като се установи различни стадии или степени в зависимост от стенозата. В този смисъл се намираме с шест градуса.

Степен 1

Болестта на Моямоя се счита за степен 1, когато се наблюдава само стесняване на точката, където се разклонява вътрешната сънна артерия.

Клас 2

По-напреднала степен се появява, когато колатералните съдове или второстепенната мрежа, които дават на разстройството нейното име, започват да се генерират..

Степен 3

В този момент на заболяването, съпътстващите съдове започват да се засилват едновременно с a Прогресивно стесняване на вътрешната каротида и средната мозъчна артерия, в голяма степен зависи от кръвоснабдяването ...

Степен 4

Мрежата от съпътстващи съдове, която произхожда от вътрешната каротида, започва да отслабва и да има по-лоша функционалност, докато увеличава потока и генерира схеми на нивото на външната каротида (извън черепа).

Степен 5

Мрежата от съпътстващи съдове се развива и усилва от външната сънна артерия, докато във вътрешната каротидна артерия се намалява значително съпътстващата мрежа..

Клас 6

Вътрешната каротидна артерия е напълно затворена, а съпътстващата мрежа също изчезва, първоначалната вторична верига е спряна. Кръвоснабдяването става зависимо от външната сънна артерия и вертебралната артерия.

каузи

Болестта на Моямоя няма напълно определена причина, тъй като е идиопатична болест. Въпреки това наблюдава се съществуването на генетично влияние, като са изследвали хромозоми като 3, 6 и 17 и след като са забелязали, че е по-често в популацията на азиатския произход и при хора, които са го преживели. Този аспект също се взема предвид, защото понякога се свързва с генетични нарушения.

Освен това в някои случаи тя може да бъде свързана с инфекциозни процеси (в който случай това би било синдром, а не заболяване, тъй като би било вторично за него).

лечение

Болестта на Моямоя понастоящем няма лечение, което да го лекува или обръща, въпреки че може да лекува симптомите и са контролирали стенозата или евентуално увреждане на кръвоносните съдове.

Сред другите методи се откроява хирургичната техника, чрез която може да се извърши реваскуларизационна операция, която ще подобри кръвообращението, въпреки че съдовете ще се стеснят отново (въпреки факта, че лечението обикновено ограничава симптоматиката и нейното прогресиране). Възможно е също така да се използва, въпреки че се прави при възрастни, но не и при деца, поради риск от кръвоизливи след натъртвания, да се използват много специфични антикоагуланти и други вещества, които позволяват да се регулира поведението на кръвта..

също трябва да се обърне внимание на усложненията, които могат да възникнат, като забавяне на обучението и интелектуални затруднения, предлагане на насоки и образователна подкрепа, когато е необходимо. Лого терапията и / или физиотерапията могат да бъдат полезни в случаи на увреждане на речта или движението, както и в трудотерапията и психо-образованието на семейството..

Библиографски препратки:

• Acuña, A.R. и от Годой, С.О. (2010 г.). Моя-моя болест. Pediatr. (Асунсион), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. and Alayón, A. (1999). Моя-моя болест. Представяне на случай и преглед на литературата. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. and Soler, M.G. (2016 г.). Болест на Моямоя. Клиничен вестник по семейна медицина, 9 (3). Албасете.
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Хипогенеза на двустранни вътрешни каротидни артерии. No To Shinkei, 9: 7-43.