Симптоми, причини и лечение на метхемоглобинемия (сини хора)

Нашата кожа е орган, който често се подценява и разпознава, която предпазва организма ни от голям брой вредни елементи като бактерии, гъбички и слънчева радиация.

Тази важна част от нашето тяло, освен че ни предпазва по повод, също ни предупреждава за наличието на промени в други области на нашето тяло и това може да има сериозни последствия за здравето. Това се случва например при жълтеница, при която кожата придобива жълтеникави тонове.

Друго от разстройствата, при които се появява ненормално оцветяване на кожата метгемоглобинемия, промяна на кръвния произход при което кожата става синкава на цвят и в зависимост от вида може да доведе до фатални последици.

• Свързана статия: "Разликите между синдрома, разстройството и болестта"

Метемоглобинемия: какво е тя и симптоми

Ние наричаме метхемоглобинемия странно заболяване на кръвта, характеризиращо се с наличието на прекомерно ниво на подтип хемоглобин, наречен метхемоглобин.. Този конкретен вид хемоглобин няма способността да пренася кислород, и в същото време се намесва с хемоглобина, който е способен да го направи по такъв начин, че последният да не може да го освободи в нормалните органи и тъкани. Това намалява оксигенацията на тялото.

Това заболяване е един от най-очевидните си симптоми и лесно видима цианоза, или синьо оцветяване на кожата (въпреки че тоновете могат да варират, обикновено е интензивен син цвят).. Това вероятно произтича от гореспоменатото намаляване на оксигенацията на организма. И не само кожата: кръвта също променя цвета си, губейки характерното си червено, за да стане кафеникава.

Оцветяването на кожата обаче не е единственият проблем, който може да възникне: ако излишъкът от метхемоглобин е твърде голям, липсата на кислород в останалата част на тялото може да доведе до проблеми с органите и дори до смърт. Не е необичайно появата на респираторни проблеми и това обикновено е една от основните причини за хоспитализация.

В допълнение към горното, в зависимост от вида на метхемоглобинемия откриваме главоболие, умора, гърчове и респираторни проблеми с смъртоносен потенциал (в случай, че се дължи на придобити причини) или възникване на интелектуални затруднения и настъпване на закъснение в случай на вродена метхемоглобинемия тип 2, което ще бъде обсъдено по-късно.

• Може би се интересувате: "Кръвни групи: характеристики и композиции"

Типологии според техните причини

Причините за появата на това разстройство могат да бъдат множествени и могат да се появят както вродени, така и придобити.

Придобитата метхемоглобинемия е най-често срещаната и обикновено се появява получени от консумация или излагане на оксидиращи лекарства или химически вещества като бисмутов нитрат, както и елементи, използвани за лечение на някои заболявания като нитроглицерин или някои антибиотици.

Що се отнася до вродена метгемоглобинемия, тя обикновено се дължи на генетично предаване или появата на определени мутации. Можем да намерим два основни типа.

Първият се генерира от генетичното наследство на двамата родители, като и двамата родители са носители (въпреки че повечето от тях не са изразили разстройството). мутация на определени гени, които причиняват проблем в ензима цитрохром b5 редуктаза. Този ензим не действа правилно в организма, което генерира окисление на хемоглобина.

В този тип вродена метхемоглобинемия можем да намерим два основни вида: вродена метхемоглобинемия тип 1 е, че споменатият по-горе ензим не се появява в червените кръвни клетки на тялото и тип 1, в който ензимът не се появява никъде в тялото директно.

Другият вариант в рамките на вродените метаемоглобинемии е така наречената хемоглобинова болест М, при която това изменение се появява, защото хемоглобинът е структурно променена база. В тези случаи сме изправени автозомно доминантно разстройство, при което е достатъчно един от родителите да носи гена и да я предаде, за да генерира промяна (нещо подобно на това, което се случва с Корея на Хънтингтън).

Лечение на това състояние

Въпреки че може да изглежда трудно да се повярва, метхемоглобинемията е медицинско състояние, което има лечебно лечение в някои случаи.

В повечето случаи прогнозата е положителна и пациентът може да се възстанови напълно. Основно лечението е да генерира намаляване на нивата на метхемоглобина и увеличаване на хемоглобина с капацитета за транспортиране на кислород, инжектиране на метиленово синьо (с изключение на тези пациенти, които са изложени на риск от дефицит на G6PD, в които той може да бъде опасен) или други вещества с подобен ефект.

Ако не работи, може да се използва хипербарична камера. Потреблението на витамин С също може да бъде полезно, въпреки че ефектът му е по-малък.

В случай на придобита метхемоглобинемия, също се изисква изтегляне на веществото, което е причинило промяната. Леките случаи може да не изискват повече измервания от това, но при хора с респираторни или сърдечни проблеми е необходимо лечение, описано по-горе.

Промените с тези лечения могат да бъдат грандиозни, промяна на оцветяването на кожата при висока скорост.

Въпреки това, в случай на вродена метхемоглобинемия тип 2, заболяването е много по-сложно и неговата прогноза е много по-сериозна, като смъртта на детето е често срещана през първите години..

Библиографски препратки:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop О.Е., Weitz JI, Anastasi J, eds. Хематология: основни принципи и практика. 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2013: глава 41. Достъпни на адрес: https://medlineplus.gov/english/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006 г.) Токсикологичните спешни случаи на Goldfrank. 8-ми. Edition. Ню Йорк САЩ.
• Roman, L. (2011). 18-годишна жена с метгемоглобинемия след използване на топичен анестетичен крем. Вестник на клиничната лаборатория, 4 (1): 45-49.