Симптоми, причини и лечение на синдрома на Lennox-Gastaut

Епилепсията е неврологично заболяване, характеризиращо се с появата на епизоди на анормална електрическа активност в мозъка които причиняват гърчове и психични отсъствия, наред с други симптоми. Това се дължи на промени в морфологията или на функционирането на нервната система, особено на енцефалона.

Сред ранните начални епилепсии открихме синдрома на Lennox-Gastaut, характеризиращ се с чести и хетерогенни припадъци и променлива интелектуална недостатъчност. В тази статия ще опишем Какво представлява синдромът на Lennox-Gastaut, какви са неговите причини и симптоми и как се лекува обикновено от лекарството.

• Свързана статия: "Синдром на Dravet: причини, симптоми и лечение"

Какво представлява синдромът на Lennox-Gastaut?

Синдромът на Lennox-Gastaut е много сериозна форма на епилепсия Започва в детска възраст, между 2 и 6 години от живота; обаче симптомите могат да започнат преди или след този период.

Той е описан през 1950 г. от Уилям Г. Ленъкс и Жан П. Дейвис благодарение на използването на електроенцефалография, която позволява да се анализира биоелектричната активност на мозъка, откривайки променени модели, като тези, които са типични за епилепсия..

Това е рядко заболяване, което представлява само 4% от общите случаи на епилепсия. По-често се среща при мъжете, отколкото при жените. Той е устойчив на лечение, въпреки че в някои случаи интервенцията може да бъде ефективна. В половината от случаите заболяването се влошава с течение на времето, докато в една четвърт симптомите се подобряват и в 20% изчезват напълно.

Между 3 и 7% от децата, диагностицирани с този синдром, умират между 8 и 10 години след поставянето на диагнозата, обикновено в резултат на инциденти: това е често срещано явление при падане, когато се появяват гърчове, така че е препоръчително да носите каска. на децата с разстройство.

Смята се, че има връзка между синдрома на Lennox-Gastaut и синдрома на West, известен също като синдром на инфантилен спазъм, който има сходни характеристики и включва появата на резки свивания на мускулите на ръцете, краката, торса и шията.

• Може би се интересувате: "Епилепсия: определение, причини, диагностика и лечение"

Симптомите на това нарушение

Този синдром се характеризира с наличието на три основни признака: появата на повтарящи се и разнообразни епилептични припадъци, забавянето на електрическата активност на мозъка и умерена или тежка интелектуална недостатъчност. Той също има проблеми с паметта и ученето, както и с двигателни промени.

При половината от пациентите кризите са склонни да бъдат дълги, с продължителност повече от 5 минути, или се случват с малко времево отделяне; ние знаем това като „епилептичен статус“ (състояние на епилепсия). Когато тези симптоми се появят, човекът обикновено е апатичен и замаяна и не реагира на външно стимулиране.

В случаите на Lennox-Gastaut Психомоторното развитие обикновено се променя и забавя като последица от мозъчно засягане. Същото се случва с личността и поведението, които са повлияни от епилептични проблеми.

Чести епилептични припадъци

Епилептичните припадъци, които се срещат в синдрома на Lennox-Gastaut, могат да бъдат много различни между тях, което прави това заболяване своеобразно.. Най-честите кризи са тонизиращи, които се състоят от периоди на мускулна ригидност, особено в крайниците. Те обикновено се появяват през нощта, докато човек спи.

Миоклоничните епилептични припадъци също са чести, т.е. причиняват спазми или резки мускулни контракции. Миоклоничните припадъци се проявяват по-лесно, когато човекът е уморен.

Тонични, атонични, тонично-клонични, частични сложни и атипични отсъстващи кризи също са относително чести при синдрома на Lennox-Gastaut, макар и в по-малка степен от предишните. Ако искате да научите повече за различните видове епилепсия, можете да прочетете тази статия.

Причини и фактори, които го подкрепят

Има няколко причинни фактора, които могат да обяснят развитието на синдрома на Lennox-Gastaut, въпреки че не във всички случаи е възможно да се заключи кой от тях е отговорен за промяната..

Сред най-честите причини за тази промяна Открихме следното:

• Развитие като следствие от синдрома на Уест.
• Наранявания или травматизми в мозъка, произведени по време на бременност или раждане.
• Инфекции в мозъка, като енцефалит, менингит, токсоплазмоза или рубеола.
• Малформации на мозъчната кора (кортикална дисплазия).
• Наследствени метаболитни заболявания.
• Наличие на тумори в мозъка, дължащи се на туберозна склероза.
• Липса на кислород по време на раждането (перинатална хипоксия).

лечение

Синдромът на Lennox-Gastaut е много труден за лечение: за разлика от повечето видове епилепсия, това заболяване обикновено настъпва резистентност към фармакологично лечение с антиконвулсанти.

Сред най-често използваните антиконвулсивни лекарства при лечението на епилепсия са валпроат (или валпроева киселина), топирамат, ламотригин, руфинамид и фелбамат. Някои от тях могат да предизвикат странични ефекти като вирусни заболявания или чернодробна токсичност.

Бензодиазепините като клобазам и клоназепам също са често използвани. Въпреки това, ефикасността на който и да е от тези лекарства в синдрома на Lennox-Gastaut не е окончателно доказана..

Въпреки че доскоро се смяташе, че операцията не е ефективна при лечението на това разстройство, някои скорошни изследвания и проучвания са открили това Ендовентрикуларна каллозотомия и стимулация на блуждаещия нерв са две обещаващи интервенции.

Също така, в случаите на епилепсия обикновено се препоръчва прилагането на кетогенна диета, състояща се от ядене на малко въглехидрати и много мазнини. Това изглежда намалява вероятността от епилептични припадъци; Въпреки това, кетогенната диета носи определени рискове, така че тя трябва да бъде предписана от медицински специалисти.