Какво представлява синдромът на Lennox-Gastaut?

Синдромът на Lennox-Gastaut представлява между 3 и 6 процента от децата, страдащи от епилепсия, по-често при момчетата, отколкото при момичетата. Обикновено започва между 3 и 5 години и в почти половината от случаите е с неизвестна причина. Клинично, в допълнение към епилептичните припадъци, обикновено се появяват когнитивни увреждания и бавен модел на вълни. В почти всички случаи, когнитивното влошаване е прогресивно.

Засегнатите показват затруднения в ученето, загуба на паметта и психомоторни нарушения. Половината от тези, които достигат зряла възраст, правят това с голяма инвалидност и само много малък процент от тези, които страдат, могат да застанат сами. Синдромът на Lennox-Gastaut е придружен от умствена изостаналост при всички диагностицирани случаи.

за 5% от пациентите със синдрома на Lennox-Gastaut умират от това разстройство или за проблемите, свързани с него преди болестта да продължи повече от 10 години. Често разстройството продължава през юношеството и зрелостта, причинявайки множество емоционални проблеми и увреждания, така че настоящите лечения са насочени към подобряване на качеството на живот на пациентите..

Основни симптоми на синдрома на Lennox-Gastaut

Синдромът на Lennox-Gastaut е тежък тип детска епилепсия, която възниква влошаване на интелектуалните способности и проблеми в развитието. Припадъците започват преди нормалната възраст от 4 години. Видовете пристъпи, понесени от тези, които страдат от него, варират, но обикновено има припадъци:

• тоници: твърдост на тялото, отклонение на очите и дилатация на зениците с променени респираторни модели.
• с понижен тонус: кратка загуба на мускулен тонус и съзнание, причиняващо внезапни падания, които могат да бъдат опасни, защото са внезапни и могат да причинят наранявания.
• Нетипично отсъствие: периоди, в които те отсъстват и остават да гледат във фиксирана точка, без да отговарят на външни стимули.
• миоклонус: внезапни мускулни резки.

Може да има периоди, в които гърчовете са чести и кратки периоди от време, в които не се появяват епилептични припадъци. По-голямата част от децата страдат от синдрома на Lennox-Gastaut те изпитват известна степен на влошаване на интелектуалното функциониране или обработката на информация заедно със забавяне на развитието и нарушения в поведението.

Проблеми, свързани с болестта

Този синдром е обикновено се свързва с тежки поведенчески разстройства като:

• хиперактивност.
• агресивност.
• Аутистични тенденции.
• Личностни разстройства.
• Чести психотични симптоми.

Здравните усложнения на тези, които страдат от този синдром, също включват неврологични разстройства като тетрапареза, хемиплегия, екстрапирамидни разстройства и забавено двигателно развитие. Възможно е по-ранно начало и тогава е невъзможно да се определи дали синдромът на Lennox-Gastaut е продължение без преход на синдрома на Уест. Въпреки това, синдромът може да се появи през втората половина на детството, в юношеството и дори при възрастните.

Пациентите могат да представят връзката на бавните върхове на вълната в E.E.G., умствена изостаналост, трудна за лечение криза и слаб отговор на антиконвулсивни лекарства. Децата имат запазена прогноза по отношение на вашето умствено развитие и еволюцията на нейните кризи. Синдромът на Lennox-Gastaut обаче не е патологично същество, тъй като много различни причини могат да го произведат.

Причини и лечения

Най-честите причини за появата на синдрома са:

• Генетични трансфери.
• Неврокутални синдроми.
• Енцефалопатии след хипоксично-исхемични лезии.
• менингит.
• Мозъчни малформации.
• Перинатална асфиксия.
• Тежка мозъчна травма.
• Инфекция на централната нервна система.
• Наследствени дегенеративни или метаболитни заболявания.

В 30-35% от случаите причините, които причиняват началото на синдрома, са неизвестни. Лечението е много трудно, тъй като синдромът на Lennox-Gastaut е много рефрактерен към конвенционалната терапия. Първият избор на лекарства са валпроат и бензодиазепини (клоназепам, нитразепам и клобазам) и се предписват един или друг в зависимост от най-често срещаните видове гърчове..

Обикновено медикаментите, насочени към намаляване или отслабване на симптомите, не са едно лекарство, а използването на няколко едновременно, като ламотриджиния, валпроат или топирамат. Има деца, в които се наблюдава подобрение, но обикновено показват толерантност към лекарството с течение на времето, така че неконтролируемите припадъци от лечението, които преди са ги контролирали поне отчасти.

Лечението на синдрома е за цял живот, тъй като няма лек. Основната цел е да се подобри качеството на живот чрез намаляване на честотата на кризите, въпреки че пълната ремисия не е възможна. В допълнение към наркотиците, има и други лечения като кетогенната диета, стимулиране на вагусовия нерв и хирургично лечение.

Понастоящем има дългосрочна безнадеждна прогноза с 10% смъртност преди 11-годишна възраст. Положителната част е, че изследователите работят всеки ден, за да подобрят тези данни и че напредъкът, благодарение на паралелния напредък на технологиите, е голям през последните години.

Факти за синдрома

Всички автори са съгласни с това специфичния и предизвикващ характер на наблюдаваните кризи, както и в неговата висока честота. Въпреки това в момента на уточняване на видовете криза се появяват важни различия. Всъщност, най-често тези достъпи са кратки и може дори да останат незабелязани.

Промяната на психиката като цяло е тежка, както по отношение на интелигентността, така и по отношение на личността, е постоянен елемент на картината. Може да се счита, че умствената изостаналост продължава или се влошава в повечето случаи. Вероятно тази умствена изостаналост е, от една страна, свързана с церебрална атрофия, потвърдена от газова енцефалография или томодензитометрия..

От друга страна, липсата на обучение изглежда е свързана с честотата на кризите, с наличието на трайни объркващи епизоди под формата на състояния на злото и психотичното състояние, да не говорим за изключване на училищата и терапевтично предозиране. Оценката на психичното ниво често е засегната от промени, характеризиращи се с предсихотични или психотични разстройства на личността на детето (детски аутизъм).

Библиографски справки

David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Синдром на Lennox-Gastaur, актуализиран преглед. Чилийски дневник за епилепсия. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A, et al. (2010 г.). Синдром на Lennox-Gastaut в Испания: ретроспективно и описателно епидемиологично проучване. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Етиологична характеристика на симптоматичния синдром на Lennox-Gastaut. Кубински вестник по педиатрия. 84 (1), 22-32.

Светът на хората със синдрома на Аспергер Светът, който хората виждат в Аспергер, може да бъде чудесен, защото зад най-негативната страна на монетата има още един много положителен. Прочетете повече "