Симптоми, причини и лечение на синдрома на Ландау-Клефнер

Въпреки че като цяло не осъзнаваме това, всеки един от нас извършва голям брой сложни когнитивни процеси. И дейностите и уменията, които обикновено приемаме за даденост и дори за прости, изискват много взаимодействия между различни области на мозъка, които обработват различни видове информация. Пример за това е речта, чието развитие е много полезно при общуване и адаптиране към живота в обществото.

Въпреки това, съществуват различни заболявания, заболявания и наранявания, които могат да генерират важни усложнения при разработването и поддържането на тази способност. Това е случаят със синдрома на Ландау-Клефнър, рядко заболяване, за което ще говорим в тази статия.

• Свързана статия: "Разликите между синдрома, разстройството и болестта"

Синдром на Landau-Kleffner: описание и симптоми

Синдромът на Ландау-Клефнер е клон и рядко неврологично заболяване на появата при деца, характеризиращ се с появата на прогресивна афазия, най-малко възприемчиво ниво, което обикновено се свързва с електроенцефалографски промени, които обикновено са свързани с страданието от епилептични припадъци. Всъщност той се нарича също епилептична афазия, придобита епилептична афазия или афазия с конвулсивно разстройство..

Един от симптомите на това условие е появата на гореспоменатата афазия, която може да бъде всеобхватна (т.е. има проблеми с разбирането на езика), експресивна (в производството на това) или смесена след определен период от време, развитието на езика е нормативно за възрастта на детето. Всъщност, детето може изведнъж или постепенно да загуби придобити способности. Най-често срещаните са проблемите с всеобхватен характер, които губят способността да разбират езика и дори могат да доведат до мълчание.

Друг от най-често срещаните симптоми е, че всъщност е свързан с появата на афазия (а това всъщност в голяма степен обяснява промените, които го пораждат), страдащите от епилептични припадъци, съществуващи в почти три четвърти от засегнатите. , Тези кризи могат да бъдат от всякакъв вид и могат да се появяват както едностранно, така и двустранно в област на мозъка, както и в генерализирано ниво..

Най-често срещаната е, че епилептичната криза се появява в или влияе на темпоралния лоб, те обикновено се активират по време на бавен сън и са склонни да се обобщават към останалата част от мозъка. Има и случаи, в които те не се появяват, или поне не на клинично ниво.

Те също могат и се появяват вторично, въпреки че не е нещо, което определя самото разстройство, проблеми на поведенческото ниво: раздразнителност, гняв, агресия и моторна възбуда, както и аутистични особености..

Симптомите на това заболяване могат да се появят на всяка възраст между 18 месеца и 13 години, въпреки че е по-често между три и четири и седемгодишна възраст..

• Може би се интересувате: "Aphasias: основните езикови разстройства"

Причини за това разстройство

Причините за това необичайно заболяване са все още неясни, въпреки че има няколко хипотези в това отношение.

Един от тях разглежда възможността да бъде изправен пред генетична промяна, по-специално продукт на генни мутации на GRIN2A.

Други хипотези, които не трябва да противоречат на предишното, показват, че проблемът може да се изведе от реакция или промяна на имунната система на непълнолетни и дори поради инфекции като херпес.

Курс и прогноза

Курсът на синдрома на Ландау-Клефнер обикновено е прогресивен и променлив, част от симптоматиката може да изчезне с възрастта.

Що се отнася до прогнозата, тя може да варира значително в зависимост от случая. обикновено изчезват част от симптоматиката (по-специално епилепсията обикновено изчезва по време на юношеството), въпреки че афазните проблеми могат да останат през целия живот на пациента.

Пълното възстановяване може да настъпи при около една четвърт от случаите, докато се лекуват. Много по-често обаче остават малки последствия и трудности в речта. Накрая около една четвърт от пациентите могат да имат сериозни последствия.

Като общо правило, колкото по-рано е началото на симптомите, толкова по-лоша е прогнозата и колкото по-голяма е вероятността от последствия, не само поради самия проблем, но и поради липсата на развитие на комуникативни умения по време на растежа.

лечение

Лечението на това заболяване изисква мултидисциплинарен подход, Представените проблеми трябва да се разглеждат от различни дисциплини.

Промените в епилептичния тип, въпреки че обикновено изчезват с възрастта, изискват медицинско лечение. Обикновено за тази цел се използват антиепилептични лекарства като ламотрижин. Също така са ефективни стероиди и адренокортикотропен хормон, както и имуноглобулини. Понякога се използва и стимулация на вагусния нерв. В някои случаи може да се наложи операция.

По отношение на афазията ще е необходима дълбока работа на ниво речева терапия и езикова терапия. В някои случаи може да е необходимо да се направят адаптации в учебните програми или дори да се използват специални училища. Проблемите с поведението и психологическите промени също трябва да се извършват различно.

И накрая, психо-образованието както на детето, така и на родителите и околната среда, може да насърчи по-доброто развитие на детето и по-доброто разбиране и способност за справяне с болестта и усложненията, които могат да възникнат в ежедневието..

Библиографски препратки:

• Aicardi, J. (1999). Синдромът на Landau-Kleffner. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Асоциация Landau-Kleffner Syndrome (s.f.). Какво представлява SLK? [Онлайн]. Достъпни на: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. Синдром на придобита афазия с конвулсивно разстройство при деца. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, М., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. and Correa, A. (1997). Придобита епилептична афазия (синдром на Landau-Kleffner). Принос от 10 случая. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. and Pozo, D. (2005). Синдромът на Landau-Kleffner. Представяне на два случая. Кубински вестник по педиатрия, 77 (2).