Причини, симптоми и лечение на синдрома на Запада

Синдромът на Уест е медицинско състояние което се характеризира с наличието на епилептични спазми през ранното детство. Както и при други видове епилепсия, синдромът на Уест следва специфичен модел по време на спазми, както и възрастта, в която се появяват..

След това обясняваме какво е синдромът на Уест, кои са основните симптоми и причини, как се открива и кои лечения са най-чести.

• Свързана статия: "Разликите между синдрома, разстройството и болестта"

Какво е синдром на Уест?

Синдромът на Запада е технически дефиниран като възрасто-зависима епилептична енцефалопатия. Това означава, че тя е свързана с епилептични припадъци, които произхождат от мозъка, което в същото време допринася за неговата прогресия. Смята се, че е синдром, зависим от възрастта, защото се среща в ранна детска възраст.

Най-общо казано, това са групи от бързи и резки движения, които обикновено започват през първата година от живота. Конкретно между първите три и осем месеца. По-рядко се представя и през втората година. По същата причина, синдром на Уест Той е известен също като синдром на инфантилен спазъм.

Тъй като се характеризира с наличието на повтарящи се компулсивни модели, както и чрез определена електроенцефалографска активност, тя се определя и като "електроклинен епилептичен синдром"..

Това състояние е описано за първи път през 1841 година, когато английският хирург Уилям Джеймс Уест е изучавал случая на собствения си син 4 месеца.

• Може да се интересувате: "Синдром на Ленъкс-Гасто: симптоми, причини и лечение"

Основни причини

В началото кризите обикновено се случват изолирано, с малко повторения и кратка продължителност. По същата причина за Синдром на Уест е обичайно да се идентифицира, когато вече е напреднал.

Една от основните причини за синдрома на Запада е хипоксия-исхемия, въпреки че това може да варира. Във всеки случай причините за синдрома са свързани с пренатална, неонатална и постнатална среда.

1. Пренатали

Западният синдром може да бъде причинен от различни хромозомни аномалии. Също така чрез неврофиброматоза, някои инфекции и метаболитни заболявания, както и хипоксия-исхемична, наред с други причини, които се случват в периода преди раждането.

2. Перинати

Той може да бъде причинен от хипоксично-исхемична енцефалопатия, селективна невроза или хипогликемия, сред другите заболявания, които произхождат от периода от 28 седмица на бременността до седмия ден от раждането.

3. Постнатално

Синдромът на Запада също е свързан с различни инфекции, които се появяват след раждането на детето и в развитието на ранното детство, като бактериален менингит или мозъчни абсцеси. Той е свързан и с кръвоизливи, травматизъм и наличие на мозъчни тумори.

Най-честите симптоми

Синдромът на Уест обикновено се проявява с внезапна (напред) флексия, придружена от скованост на тялото, която засяга еднакво ръцете и краката от двете страни (Това е известно като "тонична форма"). Понякога тя се представя с хвърляне на ръцете и краката напред, което се нарича "екстензорни спазми".

Ако се появят спазми, докато детето лежи, типичният модел е огъването на коленете, ръцете и главата напред.

Въпреки че могат да се появят единични спазми, особено в ранните стадии на развитие на синдрома, Епилептичните припадъци обикновено траят една или две секунди. След това можете да следвате пауза и веднага да получите спазъм. С други думи, те често се появяват многократно и често.

диагноза

Това състояние може да повлияе на развитието на бебето в различни области, както и причиняват много впечатление и мъка на техните настойници, така че е важно да знаете за тяхната диагноза и лечение. Понастоящем има няколко варианта за контрол на спазмите и подобряване на електроенцефалографската активност на малките.

Диагнозата се поставя чрез електроенцефалографски тест, който може да докаже или изключи наличието на "хипсаритмия", която е дезорганизираните модели на електрическа активност в мозъка.

Понякога тези модели могат да бъдат видими само по време на сън, така че е обичайно електроенцефалограмата да се изпълнява в различно време и да се придружава от други тестове. Например, сканиране на мозъка (магнитен резонанс), кръвни тестове, тестове на урината, а понякога и тестове на гръбначно-мозъчната течност, за откриване на причината за синдрома.

Основни процедури

Най-честото лечение е фармакологично. Има проучвания, които предполагат, че синдромът на Уест обикновено отговаря положително на лечението на антиепилептични лекарства, подобно на Vigabatrin (известен като Sabril). Последното инхибира намаляването на гама-аминомаслената киселина (GABA), основния инхибитор на централната нервна система. Когато концентрацията на споменатата киселина намалява, електрическата активност може да се ускори, така че тези лекарства помагат да се регулира. Нитразепам и епилим се използват в същия смисъл.

Могат да се използват и кортикостероиди, като адренокортикотропни хормони, лечение, което е много ефективно за намаляване на гърчовете и хипсаритмията. Използват се както кортикостероиди, така и антиепилептични лекарства важен медицински контрол поради високата вероятност за развитие на неблагоприятни ефекти важно.

Лечението може да бъде повече или по-малко продължително в зависимост от начина, по който се появява синдромът у дома. В същия смисъл епилептичните епизоди могат да имат различни последствия, особено в развитието на нервната система.

Могат да бъдат засегнати различни умения, свързани с психомоторното развитие и някои когнитивни процеси.. Съществува и възможността децата да развиват други видове епилепсия в други периоди на детството. Последните могат също да следват специфично лечение според начина, по който са представени.

Библиографски препратки:

• Действие за епилепсия (2018). Западният синдром (инфантилни спазми). Възстановен на 29 юни 2018 г. На разположение на адрес https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Западният синдром: етиология, терапевтични възможности, клинична еволюция и прогностични фактори. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. и Pozo Alonso, D. (2002). Западният синдром: етиология, физиопатология, клинични аспекти и прогнози. Кубински вестник по педиатрия. 74 (2): 151-161.